Aggressive vertebral hemangiomas - case series and literature review / Hemangiomas vertebrais de comportamento agressivo - série de casos e revisão da literatura / Hemangiomas vertebrales de comportamiento agresivo - serie de casos y revisión de la literatura

ABSTRACT Objectives To present a series of aggressive hemangiomas of the institution, with a review of the management options described in the literature. Methods This is a retrospective survey of aggressive vertebral hemangiomas treated by the service in the last 10 years, with histological confirmation of the diagnosis and a minimum follow-up of 1 year. The case analysis and literature review were conducted with emphasis on treatment options for these injuries. Results Seven cases were found, three with pain and four with severe neurological deficits. Two patients were treated with open decompression, one with open decompression and cementation, one with open decompression and arthrodesis, one with biopsy and cementation, one with percutaneous biopsy, and one with open biopsy followed by decompression surgery. All patients underwent radiotherapy. There was a significant regression of presentation deficits, but one patient developed an irreversible deficit during treatment. There were no recurrences or late complications in the follow-up period. Conclusions Surgical decompression in patients with significant neurological deficit is a point of consensus in the literature. Subtotal resection followed by radiation therapy was effective in treating deficits and controlling pathology. Cases manifesting pain only can be managed with minimally invasive techniques, whether or not they are followed by radiotherapy. Level of evidence IV; Therapeutic study of case series.

RESUMO Objetivo Apresentar a série de hemangiomas agressivos da instituição, com uma revisão das opções de manejo descritas na literatura. Métodos Trata-se de um levantamento retrospectivo dos hemangiomas vertebrais agressivos atendidos pelo serviço nos últimos 10 anos, com confirmação histológica do diagnóstico e seguimento mínimo de um ano. Foi feita análise dos casos e revisão da literatura, com ênfase nas opções de tratamento dessas lesões. Resultados Foram encontrados sete casos, três com dor e quatro com déficits neurológicos graves. Dois pacientes foram tratados com descompressão aberta, um com descompressão aberta e cimentação, um com descompressão aberta e artrodese, um com biópsia e cimentação, um com biópsia percutânea e um com biópsia aberta seguida de cirurgia descompressiva. Todos os pacientes foram submetidos à radioterapia. Houve regressão significativa dos déficits da apresentação, mas uma paciente desenvolveu déficit irreversível durante o tratamento. Não houve recidivas ou complicações tardias no período de acompanhamento. Conclusões A descompressão cirúrgica nos pacientes com déficit neurológico significativo é um ponto de consenso na literatura. A ressecção subtotal seguida de radioterapia foi eficaz no tratamento dos déficits e no controle da patologia. Casos manifestos apenas por dor podem ser manejados com técnicas minimamente invasivas, seguidas ou não de radioterapia. Nível de evidência IV; Estudo terapêutico de série de casos.

RESUMEN Objetivo Presentar la serie de hemangiomas agresivos de la institución, con una revisión de las opciones de manejo descritas en la literatura. Métodos Se trata de un levantamiento retrospectivo de los hemangiomas vertebrales agresivos atendidos por el servicio en los últimos diez años, con confirmación histológica del diagnóstico y un seguimiento mínimo de un año. Fue hecho análisis de los casos y revisión de la literatura, con énfasis en las opciones de tratamiento de esas lesiones. Resultados Fueron encontrados siete casos, tres con dolor y cuatro con déficits neurológicos graves. Dos pacientes fueron tratados con descompresión abierta, uno con descompresión abierta y cementación, uno con descompresión abierta y artrodesis, uno con biopsia y cementación, uno con biopsia percutánea y uno con biopsia abierta seguida de cirugía descompresiva. Todos los pacientes fueron sometidos a radioterapia. Hubo regresión significativa de los déficits de presentación, pero una paciente desarrolló déficit irreversible durante el tratamiento. No hubo recidivas o complicaciones tardías en el período de acompañamiento. Conclusiones La descompresión quirúrgica en los pacientes con déficit neurológico significativo es un punto de consenso en la literatura. La resección subtotal seguida de radioterapia fue eficaz en el tratamiento de los déficits y en el control de la patología. Los casos manifestados solo por dolor pueden ser manejados con técnicas mínimamente invasivas, seguidas o no de radioterapia. Nivel de evidencia IV; Estudio terapéutico de serie de casos.

Intratumoral hemorrhage and deadly upward transtentorial herniation after endoscopic third ventriculostomy in the management of posterior fossa tumor-related hydrocephalus - case report and literature review / Hemorragia tumoral e herniação transtentorial ascendente fatal após terceiro-ventriculostomia endoscópica para tratamento de hidrocefalia secundária a tumor de fossa posterior - relato de caso e revisão de literatura

The management of hydrocephalus associated with posterior fossa tumors in children has always been controversial. Studies show that 71%-90% of children with posterior fossa tumors already presented hydrocephalus on admission. Of these cases, 10%-62% will have persistent hydrocephalus after surgical treatment of the tumor. The shunt, although it is an important alternative for preoperative treatment in these cases is not without complications. Among the numerous complications identified by the literature, we highlight the most rare, intratumoral hemorrhage, upward transtentorial herniation and dissemination of neoplastic cells by the peritoneum. Medulloblastoma is considered the most common malignant pediatric tumor, comprising 15%-20% of all intracranial tumors in childhood. In addition, 5%-6% of primary or recurrent medulloblastomas may be associated with spontaneous bleeding and rapid deterioration. The bleeding presents with tumor swelling, extending to the ventricular system through the tumor capsule, increased intracranial pressure and upward transtentorial herniation. Tumoral hemorrhage associated with ventricular drainage for treatment of hydrocephalus in patients with medulloblastoma represents an extremely rare phenomenon. The endoscopy third-ventriculostomy (ETV) is known to be very useful in the treatment of intracranial hypertension preoperatively and prevent persistent postoperative hydrocephalus in cases associated with posterior fossa tumors, with efficacy superior to traditional ventricular shunts. We describe a case of intratumoral hemorrhage and upward transtentorial herniation associated with endoscopic third-ventriculostomy (ETV).

O manejo da hidrocefalia associada a tumores de fossa posterior em crianças sempre foi controverso. Trabalhos mostram que 71%-90% das crianças com tumores de fossa posterior já se apresentam hidrocefálicos na admissão. Desses casos, 10%-62% terão hidrocefalia persistente após o tratamento cirúrgico do tumor. A derivação ventricular, embora consista em importante alternativa de tratamento pré-operatório nesses casos, não está isenta de complicações. Dentre as inúmeras complicações apontadas pela literatura atual, particularmente nos casos de meduloblastoma que necessitaram de derivação ventricular por hidrocefalia, destacamos as mais raras: hemorragia tumoral, herniação transtentorial ascendente e disseminação de células neoplásicas pelo peritônio. O meduloblastoma é considerado o tumor pediátrico maligno mais comum, compreendendo 15%-20% de todas as neoplasias intracranianas na infância. Além disso, 5%-6% dos meduloblastomas primários ou recorrentes podem estar associados à hemorragia espontânea e rápida deterioração. A hemorragia cursa com aumento de volume do tumor, extravasamento para o sistema ventricular através da cápsula tumoral, aumento da pressão intracraniana e herniação transtentorial ascendente. Hemorragia tumoral associada à drenagem ventricular, para tratamento de hidrocefalia em portadores de meduloblastoma, representa um fenômeno extremamente raro. A terceiroventriculostomia endoscópica (TVE) é reconhecida por ser bastante útil no tratamento da hipertensão intracraniana no pré-operatório e por prevenir a hidrocefalia persistente pós-operatória nos casos associados a tumores de fossa posterior, com eficácia superior às derivações ventriculares tradicionais. Descrevemos um caso de hemorragia tumoral e herniação transtentorial ascendente associados a terceiro-ventriculostomia endoscópica (TVE).

Aneurismas associados à fenestração da artéria basilar: entidades raras submetidas a tratamento endovascular ? Relato de casos e revisão da literatura / Aneurysms at fenestration basilar artery: rare entities submitted to endovascular treatment ? Case report and literature review

Aneurismas da junção vertebrobasilar são raros e frequentemente associados com fenestração da artéria basilar. Estudos mostram que tal entidade representa entre 3% e 9% dos aneurismas infratentoriais e 7,4% dos aneurismas da circulação posterior, excluindo-se os aneurismas da bifurcação da basilar. A sua localização profunda, anterior ao tronco cerebral, e sua íntima relação com as artérias perfurantes tornam o tratamento cirúrgico um grande desafio. A fenestração foi mais comumente encontrada na metade inferior da basilar, situando-se na porção média quando as artérias vertebrais apresentam as mesmas dimensões ou encontradas do lado correspondente à artéria vertebral de maior calibre. Outras classificações para a fenestração da basilar foram propostas. De acordo com a mais utilizada, a fenestração pode ser considerada do tipo A quando apresentar dois pontos de bifurcação proximais, com uma artéria ponte associada e do tipo B quando apresentar bifurcação simples proximal ao sítio da fenestração. Tais aneurismas são de difícil caracterização pela angiografia digital convencional por apresentarem anatomia peculiar, sendo a angiografia em 3D o exame de escolha para a classificação da doença. As modernas técnicas endovasculares disponíveis na atualidade permitem o tratamento seguro mesmo de lesões altamente complexas.

Aneurysms of the vertebrobasilar junction are rare and often associated with fenestration of the basilar artery. Studies show that such entity represents between 3% and 9% of infratentorial aneurysms and 7.4% of aneurysms of the posterior circulation excluding basilar bifurcation aneurysms. Its location deep, anterior to the brainstem and its intimate relationship with the perforating arteries, becomes surgical treatment a challenge. The fenestration was more commonly found in the lower half of the basilar, standing in the middle portion when the vertebral arteries have the same dimensions and found the corresponding side of the vertebral artery of larger caliber. Other ratings for fenestration of the basilar were proposed. According to these most used, the fenestration can be regarded as type A, when present two bifurcation points with a proximal artery associated bridge, and the type B when presenting simple bifurcation proximal to the site of fenestration. Such aneurysms are difficult to characterize by conventional digital angiography for presenting peculiar anatomy, 3D angiography is the exam of choice for disease classification. Modern endovascular techniques currently available allow for the safe treatment of even highly complex lesions.

Síndrome de malformação vascular retinocefálica congênita unilateral (síndrome de Wyburn-Mason ou síndrome de Bonnet-Dechaume-Blanc) ? Relato de caso raro e revisão de literatura / Unilateral retinocephalic vascular malformation syndrome (Wyburn-Mason or BonnetDechaume-Blanc) ? Case report and literature review

A síndrome de Wyburn-Mason ou Bonnet-Dechaume-Blanc representa uma doença neurocutânea congênita rara, não hereditária, do grupo das facomatoses, caracterizada por anormalidades vasculares ipsilaterais comprometendo a face, as vias da visão e o encéfalo, não sendo obrigatória a existência concomitante dos três locais para a confirmação diagnóstica. Acredita-se que tal distúrbio seja atribuído a um defeito de desenvolvimento do mesoderma primitivo vascular. Em 1937 e 1943, foram relatados na literatura os primeiros casos de pacientes com malformações vasculares unilaterais afetando o olho, o cérebro e a face, com tamanha riqueza de detalhes, que tal quadro sindrômico passou a receber o nome dos autores responsáveis pelas publicações. A denominação de malformações vasculares retinocefálicas unilaterais (MVR) foi utilizada primeiramente em 1974. A síndrome de Wyburn-Mason tipicamente se apresenta após a terceira década de vida e se manifesta de várias formas. As manifestações oculares são as mais comuns, enquanto as manifestações cutâneas faciais podem não ser encontradas. No presente trabalho, apresentamos um caso raro da síndrome de malformação vascular retinocefálica unilateral em paciente adulta-jovem, do sexo feminino, submetida a ressecções cirúrgicas de lesões retiniana e encefálica supratentoriais, ipsilaterais, em tempos diferentes, com outra lesão infratentorial, assintomática, submetida a tratamento conservador até o momento. O anatomopatológico das lesões confirmou tratar-se de hemangioma cavernoso.

Wyburn-Mason syndrome or Bonnet-Blanc-Dechaume syndrome represents a rare congenital neurocutaneous disease, nonhereditary group of phakomatoses characterized by vascular abnormalities affecting the ipsilateral face, the vision?s pathways and brain, was not mandatory the coexistence of three locations to confirm the diagnosis. It is believed that the disorder is attributed to a defect in development of primitive vascular mesoderm. In 1937 and 1943, cases reported of patients with unilateral vascular disease affecting the eye, brain and face, with such wealth of detail, such as syndrome started to receive the name of those authors in the literature. The name of unilateral retinocephalic vascular malformation syndrome (MVR) was primarily used by in 1974. The Wyburn-Mason syndrome typically presents after the third decade of life and manifests itself in many ways. Ocular manifestations are the most common, while the facial skin manifestations cannot be found. In this paper, we present a rare case of unilateral retinocephalic vascular malformation syndrome in an adult woman, who underwent surgical resection of brain injuries and retinal supratentorial ipsilateral lesion at different times, with another infratentorial lesion, asymptomatic and underwent conservative treatment for a while. The pathology of the lesions confirmed cavernous hemangioma.

Regression of giant cell tumor of the cervical spine with bisphosphonate as single therapy.

STUDY DESIGN: A case report. OBJECTIVE: To describe a case of regression of a giant cell tumor (GCT) of the cervical spine, which was treated with zoledronic acid as single therapy. SUMMARY OF BACKGROUND DATA: Bisphosphonates are antiresorptive drugs used in patients with myeloma and bone metastases to treat pain and skeletal events. Despite the emerging evidence of antitumoral effects in adjuvant therapy for GCT of bone, the use of bisphosphonates as a single agent has not been described. METHODS: Case study with follow-up examination and radiological control 36 months after the beginning of therapy. A review of the literature is also provided. RESULTS: The imaging data at admission evidenced an extensive osteolytic lesion on C5 and C6 vertebral bodies. An open biopsy confirmed the diagnosis of GCT. It was decided to immobilize the cervical spine with rigid collar and to start monthly intravenous zoledronic acid. The subsequent clinical and radiological follow-up during 3 years revealed a marked regression of the lesion. CONCLUSION: The use of a bisphosphonate agent for GCT of the cervical spine showed potential therapeutic benefits as previously described for other osteolytic disorders. This finding could lead to further investigation on the role and true value of these drugs as possible adjuvants in the management of GCT of bone.

Artrodese lombar minimamente invasiva com acesso intermuscular sem material cirúrgico especial: estudo de série de casos / Minimally invasive lumbar arthrodesis with intermuscular approach without special surgical material: a case series / Artrodesis lumbar mínimamente invasiva con acceso intermuscular sin material quirúrgico especial: estudio de serie de casos

OBJETIVOS: Analisar os resultados clínicos de uma série de pacientes com doença degenerativa da coluna lombar tratados com artrodese circunferencial com acesso minimamente invasivo intermuscular sem material cirúrgico especial. MÉTODOS: Análise de uma série prospectiva de 12 pacientes consecutivos não-randomizados submetidos à fusão lombossacra de 1 nível para doença degenerativa. Avaliados os Índices de Oswestry 2.0 e a escala visual analógica de dor (VAS) no pré-operatório e seis meses após a cirurgia. A artrodese foi realizada por acesso paramediano bilateral entre os músculos multifidus e longissimus com o uso de afastador cervical simples com lâminas cambiáveis e implantes convencionais. RESULTADOS: Houve uma melhora média de 3,6 pontos na VAS e 27,5 pontos percentuais no Índice de Oswestry quando comparadas as avaliações pré-operatórias e após seis meses de follow-up. As melhoras mais marcadas foram nos pacientes que apresentavam ciatalgia por hérnia discal associada à discopatia. Os quesitos do Índice de Oswestry que apresentaram melhor resultado foram a intensidade da dor e a qualidade do sono. Os que apresentaram pior resultado foram a capacidade de levantamento de pesos e a dor ao sentar. Não houve dificuldade adicional devido à técnica e ao material utilizado. CONCLUSÕES: A artrodese da coluna lombossacra por abordagem minimamente invasiva transmuscular pode ser realizada com afastadores cirúrgicos normais e implantes semelhantes ao da técnica tradicional sem prejuízo técnico ou no resultado clínico.

OBJECTIVES: To analyze the clinical results of a series of patients with degenerative disease of the lumbar spine treated with circumferential arthrodesis with minimally invasive intermuscular approach without special surgical material. METHODS: Analysis of a prospective series of 12 consecutive non-randomized patients undergoing single level lumbosacral fusion for degenerative disease. Oswestry Disability Index (ODI version 2.0) and visual analogue pain scale (VAS) were performed preoperatively and six months after surgery. Arthrodesis was performed with bilateral paramedian approach between the multifidus and longissimus muscles using simple cervical retractor systems and conventional implants. RESULTS: There was an average improvement of 3.6 points on the VAS and 27.5 percentage points in the ODI comparing the evaluations performed preoperatively and six months after surgery. The improvement was higher in patients with sciatica by disc herniation associated with discopathy. There was no additional difficulty related to the technique and surgical material used. CONCLUSIONS: Circumferential lumbosacral arthrodesis with minimally-invasive intermuscular approach can be performed with normal surgical retractors and conventional implants without compromising the clinical outcome on patients with degenerative disease of the spine.

OBJETIVOS: Analizar los resultados clínicos de una serie de pacientes con enfermedad degenerativa de la columna lumbar, tratados con artrodesis circunferencial con acceso intermuscular mínimamente invasivo, sin material quirúrgico especial. MÉTODOS: Análisis de una serie prospectiva de 12 pacientes consecutivos, no seleccionados aleatoriamente, sometidos a la fusión de un sólo nivel lumbosacro por enfermedad degenerativa. El Índice de Discapacidad de Oswestry (ODI versión 2.0) y la escala visual analógica de dolor (VAS) fueron analizados antes de la cirugía y 6 meses después. La artrodesis se realizó con el acceso paramediano bilateral entre los músculos multifidus y longisimus utilizando sistemas simples de retractores cervicales, con láminas sustituibles, e implantes convencionales. RESULTADOS: Se observó una mejoría media de 3,6 puntos en la VAS y 27,5 puntos porcentuales en el ODI comparado con las evaluaciones realizadas antes y 6 meses después de la cirugía. La mejora fue mayor en los pacientes con ciática por hernia discal asociada con discopatía. Las preguntas del Índice de Oswestry, que presentaron mejores resultados, fueron la intensidad del dolor y la calidad del sueño. Las que tuvieron peores resultados fueron la capacidad de levantamiento de pesos y el dolor al sentarse. No hubo mayores dificultades relacionadas con la técnica y el material utilizado. CONCLUSIONES: La artrodesis de la columna lumbosacra, con abordaje intermuscular mínimamente invasivo, es posible de ser realizada con retractores quirúrgicos normales e implantes semejantes a los de la técnica tradicional, sin perjuicio técnico y sin comprometer el resultado clínico.

Hematoma epidural pós-traumático na junção crânio-cervical: relato de caso e revisão de literatura / Post-traumatic epidural hematoma in the craniocervical junction: case report and review of the literature

Os autores relatam um caso raro de hematoma epidural pós-traumático na região da junção crâniocervical.Paciente de 63 anos, após grave acidente automobilístico, evoluiu com dor cervical intensa,refratária ao tratamento clínico. A ressonância magnética demonstrou um hematoma epidural desde ajunção crânio-cervical até C1-C2, de localização póstero-lateral direita, sem alterações de partes ósseas.Optado pelo tratamento cirúrgico imediato, foi realizada laminectomia com retirada do hematoma. Houvedesaparecimento da dor e resolução completa do hematoma, comprovado pela ressonância magnética.É feita revisão da literatura sobre o tema.

The authors report a rare case of post-traumatic epidural hematoma in the craniocervical junction ina 63 y.o. male patient, following a car accident. He presented with intense cervical pain refractory tothe clinical treatment. The magnetic resonance imaging demonstrated an epidural hematoma fromthe craniocervical junction down to C1-C2 level, on the right posterior-lateral region, without any bonealterations. An immediate laminectomy for drainage of the hematoma was carried through. The patientpresented alleviation of the pain and complete resolution of the hematoma, as proven by the magneticresonance imaging. Revision of literature on the subject is made.